Charakterystyka Zespołu Williamsa



Zespół Williamsa został odkryty w 1961 roku przez nowozelandzkiego kardiologa J.C.R. Williamsa, który spośród swoich pacjentów wyróżnił grupę cierpiącą na nadzastawkowe zwężenie aorty (SVAS, supravalvular aortic stenosis) oraz przejawiającą podobne cechy fizjologiczne. Zespół Williamsa jest zaburzeniem stosunkowo rzadko występującym. Szacuje się, że występuje w częstotliwości 1:20 000 żywych urodzeń, natomiast źródła norweskie podają częstotliwość 1:7500 (Pyrkosz, 2007). Genetyka molekularna jako przyczynę występowania zespołu Williamsa wskazuje mikrodelecję DNA w długim ramieniu jednego z chromosomów pary 7: 7q11.23. Utrata genu następuje już w plemniku lub komórce jajowej i jest całkowicie przypadkowa (Lenhoff, Wang, Greenberg, Bellugi, 1998).

Rozwój fizyczny

Rozwój fizyczny u dzieci z zespołem Williamsa przebiega wolniej niż u ich zdrowych rówieśników. Noworodki z ZW wyróżniają się niską wagą urodzeniową. Problemy z przyjmowaniem pokarmów (ssaniem, żuciem i przełykaniem) oraz brak łaknienia i częste wymioty przyczyniają się do wolnego tempa przybierania na masie. W rezultacie osoby z zespołem Williamsa przeważnie charakteryzują się drobną, filigranową budową ciała. Wszystkie „kamienie milowe” rozwoju osiągają z pewnym opóźnieniem. Dużo więcej czasu zajmuje im nauka siadania i poruszania się. Po opanowaniu techniki chodzenia borykają się z trudnościami z utrzymaniem równowagi oraz zsynchronizowaniem ruchów. Ich chód wydaje się niezdarny, pozbawiony gracji.
Osoby dorosłe z tym zaburzeniem szybciej przejawiają oznaki starzenia się, za co odpowiada brak genu elastyny, który odpowiada także za daleko dalej idące konsekwencje, bowiem zadaniem elastyny jest zapewnienie sprężystości tkanek i narządów wewnętrznych, m.in.: serca, płuc, jelit. Niedostatek owego budulca wpływa na słabsze funkcjonowanie narządów oraz ich szybsze zużywanie się (Lenhoff., Wang, Greenberg, Bellugi, 1988).
Najbardziej charakterystyczne w wyglądzie osób z zespołem Williamsa są rysy twarzy. Cechują ją przede wszystkim duże i szerokie usta z wydatnymi wargami, otoczone pełnymi, wypukłymi policzkami. Nos jest zazwyczaj mały i lekko zadarty, o zapadniętym grzbiecie (nasadzie nosowej) i dużym krągłym koniuszku. Oczy osób z zespołem Williamsa są stosunkowo duże, położone blisko siebie. W wewnętrznym kąciku oczodołów znajduje się dodatkowa, mała fałdka skóry. Większość osób z omawianym zaburzeniem posiada tęczówki o niebieskim zabarwieniu oraz „koronkowym” wzorze. Częstymi wadami wzroku, współwystępującymi z zespołem Williamsa, są zez zbieżny oraz nadwzroczność. Zęby dzieci z zespołem Williamsa posiadają pewne cechy charakterystyczne, m.in.: małe i cienkie siekacze, widoczne szczeliny między zębami, wady zgryzu. Zdarza się, że jeden lub więcej zębów trzonowych nie wyrasta mimo osiągnięcia dojrzałego wieku. Bardzo częstym problemem jest próchnica związana z częstymi wymiotami we wczesnym dzieciństwie, które powodują kwasową erozję zębów. Głowa osób z zespołem Williamsa jest nieduża, umocowana na długim karku. Wątłą sylwetkę wieńczą spadziste ramiona. Przeciętnie osiągany wzrost waha się w granicach 130-160 centymetrów. Drobna budowa ciała idzie w parze z niską masą ciała.
Z zespołem Williamsa często współwystępują wady postawy wymagające leczenia ortopedycznego. Problemy stwarzają także stawy, które mogą być albo nadmiernie ruchliwe albo z przykurczami.

Rozwój motoryczny

Sprawność ruchowa dzieci z zespołem Williamsa rozwija się wolniej niż u zdrowych rówieśników. Statystyki podają, iż 97% osób z zespołem Williamsa przejawia problemy związane z apraksją i słabym planowaniem czynności motorycznych, 41% posiada słabo rozwiniętą motorykę dużą, a aż 94% motorykę małą (Semel, Rosner, 2003). Ogólny poziom sprawności motorycznych jest słabszy niż można by przypuszczać biorąc pod uwagę ich wiek kalendarzowy czy poziom rozwoju umysłowego (Dilts i in., 1990, za: Semel, Rosner, 2003). Sprawności motoryczne nabywane są z pewnym opóźnieniem wobec norm rozwojowych. Dzieci z zespołem Williamsa długo nie potrafią samodzielnie siedzieć. Późno zaczynają raczkować i chodzić, a gdy już opanują te czynności, wykonują je niezgrabnie (Scheilber, 2000, za: Semel, Rosner, 2003). Problemy związane z motoryką dużą dotyczą aktywności większych mięśni, tonusu, czyli napięcia mięśniowego oraz odczytu bodźców proprioceptywnych. Objawiają się niezgrabnym, dziwacznym chodem, trudnościami z utrzymaniem równowagi i wykonaniem prostych zadań, jak np. łapanie i rzucanie piłki czy jazda na rowerze. Dzieci z zespołem Williamsa przejawiają duże obawy przed stąpaniem po nieznanej, miękkiej i niestabilnej powierzchni.
Zaburzenia motoryki małej są najczęstszym problemem dzieci z zespołem Williamsa. Samodzielne ubranie się, zawiązanie sznurowadeł czy posługiwanie się nożem i widelcem mogą sprawiać ogromne trudności i wymagają wielu intensywnych ćwiczeń. Słaba sprawność palców i nadgarstków utrudnia posługiwanie się różnymi narzędziami potrzebnymi w szkole, w pracy czy zabawie. Według danych zebranych przez Semel i Rosner (2003) ponad 80% dzieci z zespołem Williamsa prezentuje nieprawidłowy uchwyt oraz nacisk ołówka w trakcie pisania, co utrudnia poprawne i czytelne pismo. Zaburzenia orientacji wpływają na częste mylenie podobnych liter, a także pisanie ich w tzw. „zwierciadlanym odbiciu” .Przy czynności pisania bądź rysowania ujawniają się ruchy towarzyszące, tzw. współruchy (wysuwanie języka, drobne ruchy ust lub głowy, machanie nogami i tupanie stopą).
Dzieci z zespołem Williamsa bardzo często ujawniają zaburzenia rozwoju w sferze wzrokowo-przestrzenej. W połączeniu ze słabszą motoryką dużą, powoduje to liczne trudności z zachowaniem równowagi oraz lęki wysokości, przed wchodzeniem i schodzeniem po schodach, a także przed chodzeniem po nierównych płaszczyznach. Osłabiona orientacja przestrzenna nie tylko wpływa na częstsze gubienie się w otoczeniu, niepewność na skrzyżowaniach dróg, ale również może okazać się zagrażającą życiu. Dzieci z zespołem Williamsa nie potrafią oszacować prędkości nadjeżdżającego samochodu i odległości jaka jest między nimi. Nie potrafią odróżniać stron prawej od lewej, do przodu i do tyłu, relacji nad-pod oraz nie rozumieją fenomenu odbicia w lustrze. Dzieci z ZW zdają się być nieświadome posiadania dwóch różnych stron przez bardzo wiele lat. Przyczyny zaistniałego faktu można upatrywać w opóźnionym procesie lateralizacji. Dopiero w wieku 10 lat zaczyna się kształtować preferencja jednej z rąk, jednakże często lateralizacja pozostaje nieustalona bądź skrzyżowana. Często spotykana jest też oburęczność, dzieci wybierają, którą rękę użyć w zależności od typu zadania. Deficyty w zakresie funkcjonowania wzrokowo-przestrzennego objawiają się również nieumiejętnością przeprowadzenia operacji konstruowania całości z drobnych elementów, jak np. budowle z klocków, układanki typu puzzle. Rysunki dzieci z ZW są stereotypowe, pozbawione ciągłości, przedstawione przedmioty składają się z wielu detali (często nie połączonych ze sobą), pewne fragmenty są pominięte lub zdezorganizowane. Ponadto obniżona sprawność grafomotoryczna negatywnie wpływa na jakość pracy plastycznej (Semel, Rosner, 2003).

Rozwój społeczno-emocjonalny

Dzieci z zespołem Williamsa są bardzo uspołecznione. Łatwo i z przyjemnością nawiązują nowe kontakty z dorosłymi. Aktywnie poszukują ich towarzystwa. Chętnie pomagają innym, wspierają i zabawiają rozmową. Mają wysoki poziom wrażliwości i ekstrawersji oraz bardzo przyjacielskie usposobienie. Dzięki temu są osobami bardzo popularnymi i lubianymi przez otoczenie. W literaturze można znaleźć opisy dzieci z zespołem Williamsa jako bardzo aktywnych, zawsze wesołych, posiadających czarujące cechy charakteru i niesamowity entuzjazm (Beuren, 1972, za: Semel i Rosner, 2003). Sposób bycia osób z zespołem Williamsa często jest określany jako „koktajlowy”. Już od pierwszego kontaktu potrafią oczarować rozmówcę, bowiem śmiało zaczynają dyskusję, mówią bardzo dużo i używają wyszukanych wyrazów. Wykazują przy tym bardzo dużo zainteresowania partnerem.
Dane statystyczne potwierdzają wyżej wymienione opisy - 95% dzieci z zespołem Williamsa zostało określonych przez rodziców i w trakcie obserwacji jako niezwykle przyjacielskie, 98% z łatwością inicjuje kontakty z innymi, 88% angażuje się w nie i rozwija konwersację (Utah Survey, Semel i Rosner, 1991, za: Semel, Rosner, 2003).
Towarzyskość i swoiste nienasycenie w relacjach i kontaktach z ludźmi owocować może zbytnią ufnością i niepohamowaniem w postępowaniu z dorosłymi. Często przytulają się, całują i obejmują nawet przypadkowych znajomych. Taka wylewność uczuć jest nie tylko krępująca i zawstydzająca, ale też potencjalnie niebezpieczna w relacjach z nieznajomymi, Zebrane przez naukowców dane podają, iż 90% dzieci z zespołem Williamsa nie odczuwa strachu przed obcymi, odsetek ten zmniejsza się do 73% w przypadku dorosłych (Semel, Rosner, 2003).
Mimo bogatych ilościowo i treściowo relacji z dorosłymi, dzieci z zespołem Williamsa napotykają olbrzymie trudności w nawiązywaniu kontaktów z rówieśnikami (zarówno z cierpiącymi na to zaburzenie, jak i ze zdrowymi). (Udwin i in., 1987, za: Semel, Rosner, 2003).
Tym, co zachwyca w osobach z zespołem Williamsa, jest bardzo duża wrażliwość, wyczucie nastroju innych, współczucie i troska. Niemal wszyscy - aż 98% osób z tym zaburzeniem przejawia silną empatię (Utah Survey, Semel, Rosner, 1999, za: Semel, Rosner, 2003). Osoby z zespołem Williamsa z łatwością odgadują uczucia, nastroje, a także myśli innych osób. W teście badającym zdolności rozpoznawania emocji po ekspresji twarzy uzyskały stuprocentową poprawność odpowiedzi (Karmiloff-Smith i in., 1995, za: Semel, Rosner, 2003). 94% dzieci z zespołem Williamsa potrafiło także przewidzieć zachowanie i myśli innego, hipotetycznego dziecka w eksperymencie, który polegał na oszacowaniu, gdzie będzie ono szukało cukierka, który wcześniej znajdował się w jednym pojemniku, a następnie eksperymentator niepostrzeżenie przełożył go do innego (Karmiloff-Smith i in., 1995, za: Semel, Rosner, 2003). Oprócz umiejętności emocjonalnego współbrzmienia z drugim człowiekiem, bardzo chętnie pomagają innym. Są skore do zrobienia niemal wszystkiego, by pomóc najbliższym. Również chętnie się dzielą z innymi.
Niedogodnością związaną z dużym poziomem empatii jest nadmierna tendencja do wczuwania się w silne emocje innych. Kiedy w pobliżu znajdują się osoby przeżywające silny stres lub widzą płaczące dziecko, często martwią się, aż do takiego stopnia, że nie są w stanie normalnie funkcjonować, myśleć o innych sprawach ani wykonywać swoich zadań.

Konsekwencje występowania zespołu Williamsa

Jedną z poważniejszych implikacji występowania zespołu Williamsa jest inteligencja niższa niż przeciętna. Większość dzieci z zespołem Williamsa przejawia upośledzenie umysłowe w stopniu znacznym lub umiarkowanym. Jednakże poziom inteligencji badany tradycyjnymi testami zazwyczaj nie odzwierciedla w pełni umiejętności i wiedzy osób z zespołem Williamsa. Duży wpływ na to mają warunki badania. Sytuacja testowa jest stresująca dla badanych, a dzieci z ZW mają bardzo niską tolerancję na frustrację. Na obniżenie wyniku ma też wpływ osoba badającego. Dzieci z zespołem Williamsa niezmiernie dążą do kontaktu z dorosłymi, więc istnieje ryzyko, że zamiast skoncentrować się na zadaniu, będą całkowicie zaabsorbowane badaczem. Problemy pamięciowe także obniżają ogólny wynik. W skalach niewerbalnych słabsze wyniki mogą być tłumaczone niską sprawnością grafomotoryczną i koordynacją wzrokowo-ruchową.
Frank (1983) oraz Udwin (1986) zebrali dane przemawiające za bardzo dobrymi zdolnościami pamięciowymi u dzieci z zespołem Williamsa. Wyjątkowe umiejętności przejawiają się w niemalże bezbłędnym, bardzo dokładnym i bogatym w szczegóły odtwarzaniu zapamiętanych opowiadań, słów piosenek, wierszy, dowcipów, twarzy oraz barwy głosu (za: Semel, Rosner, 2003). Niestety osoby z zespołem Williamsa mają również pewne deficyty związane z pamięcią. Z informacji zebranych od rodziców dzieci z zespołem Williamsa wynika, że aż 43% spośród nich przejawia trudności w zapamiętywaniu. Największe problemy stanowi dla nich zapamiętanie instrukcji, informacji, faktów, położenia obiektu na mapie i w przestrzeni (Tharp, 1986, za: Semel, Rosner, 2003). Osoby z zespołem Williamsa posiadają znacznie sprawniejszą pamięć materiału słownego niż wzrokowo-przestrzennego. 98% dzieci z zespołem Williamsa przejawia dobrą pamięć długotrwałą. Niestety pamięć krótkotrwała jest znacznie słabsza. Problemy z pamięcią również odzwierciedlają się w słabszych ocenach, gdyż zapamiętanie materiału przedmiotów szkolnych sprawia im poważną trudność. Trudność w zapamiętywaniu i odtwarzaniu widoczna jest także na bardziej elementarnym etapie edukacji - przy nauce liter i cyfr.
Na wyżej omówione specyficzne trudności w nauce nakładają się problemy z koncentracją i utrzymaniem uwagi. Dzieci z zespołem Williamsa łatwo się rozpraszają, zwracają uwagę na zbyt wiele drugorzędnych bodźców i bardzo szybko zniechęcają się do podjętego zadania, często go nie kończąc. Jednakże są pewne przedmioty i sytuacje, na których potrafią się skoncentrować przez dłuższy czas. Dzieci z ZW chętnie prowadzą godzinne rozmowy na interesujące je tematy. Mnóstwo czasu spędzają wpatrując się w pracę różnych urządzeń i pojazdów (np. pralek, mikserów, silników, samochodów). O’Regan (2005) sugeruje nauczycielom, by osobiste zainteresowania ucznia wykorzystywali jako skuteczny system motywacyjny poprzez nagradzanie poprawnie wykonanego zadania chwilą poświęconą ulubionej czynności. Ponadto z powodu problemów z koncentracją uwagi, uczeń z zespołem Williamsa powinien mieć zagwarantowane odpowiednie warunki do nauki – wolne od czynników rozpraszających, a także indywidualną pomoc i wsparcie nauczyciela.
W sprawdzianach, klasówkach i różnego rodzaju testach dzieci z zespołem Williamsa zazwyczaj wypadają słabiej niż można by się spodziewać, biorąc pod uwagę ilość przyswojonej wiedzy. Przyczyn należy upatrywać w niskiej tolerancji na frustrację oraz nieumiejętność radzenia sobie z trudnymi, nowymi okolicznościami. Sytuacja testowa wywołuje ogromny poziom stresu i lęku, któremu zazwyczaj nie potrafią sprostać
Wiele dzieci z zespołem Williamsa przejawia pewne negatywne, niekorzystne i niepożądane zachowania. Do najczęściej wymienianych przez rodziców, nauczycieli, lekarzy i terapeutów typów problemów behawioralnych należą: lęk, niepokój, problemy ze skupieniem uwagi, impulsywność, nadaktywność, niska adaptacja do nowych sytuacji, niska tolerancja na frustrację, zachowania agresywne i nietypowe np.: stereotypie, (Semel, Rosner, 2003).

Uzdolnienia językowe

We wczesnym dzieciństwie zdolności językowe są słabo zauważalne, gdyż nakładają się na nie trudności w nauce mówienia. Dzieci z zespołem Williamsa zaczynają mówić przeciętnie o rok później niż ich zdrowi rówieśnicy. W niektórych przypadkach następuje to znacznie później - 17% dzieci z ZW nie potrafi stworzyć pełnego zdania w wieku 4 lat (Utah Survey, Semel i Rosner, 1991, za: Semel, Rosner, 2003). Dzieci z zespołem Williamsa również wolniej uczą się wskazywania i podawania obiektów, o które są proszone. Ujawnia się tu ciekawa zależność - dzieci z ZW wypowiadają pierwsze słowa przed wskazywaniem przedmiotów, natomiast u dzieci zdrowych przebiega to odwrotnie.
Zazwyczaj mowa osób z zespołem Williamsa jest wyraźna, łatwa do zrozumienia i bardzo ekspresyjna. Jednakże zdarzają się różnice indywidualne pod względem problemów i trudności z artykulacją, czyli skoordynowanym wykorzystaniem języka, warg, zębów i podniebienia do tworzenia dźwięków mowy. Jedną z cech charakterystycznych osób z zespołem Williamsa jest ich specyficzny głos - opisuje się go jako dźwięk ochrypły, głęboki, metaliczny (Ewart, Morris, Atkinson i in., 1993, za: Semel, Rosner, 2003).
Zasób słownictwa u osób z zespołem Williamsa jest zazwyczaj bardzo bogaty i urozmaicony. Osoby te często z łatwością używają niezwykłych, wyszukanych oraz trudnych słów i specjalistycznych nazw. Wśród często stosowanych przez osoby z zespołem Williamsa środków literackich znajdują się metafory, porównania, analogie, personifikacje, zwroty humorystyczne, sarkastyczne i ironizujące. Wywołującym głębokie wrażenie u osób z zespołem Williamsa jest spontaniczne używanie złożonych zdań. Wypowiedzi osób z omawianym zaburzeniem są bardzo zaawansowane pod względem budowy, nawet pomimo zdarzających się błędów generalizacji czy struktury syntaktycznej (Bellugi i in., 1988, za: Semel, Rosner, 2003). Bogaty słownik w połączeniu z płynnością w doborze słów sprawia wrażenie, że są one znacznie mądrzejsze i bardziej bystre niż są w rzeczywistości.
Poziom rozumienia mowy bywa obniżony ze względu na trudność w rozumieniu określeń relacji przestrzennych oraz słabą zdolność dostrzegania związków przyczynowo-skutkowych wydarzeń. Dotyczy to aż 84 % dzieci z zespołem Williamsa (Utah Survey, Semel i Rosner, 1991, za: Semel, Rosner, 2003).

Uzdolnienia muzyczne i możliwości ich wykorzystania w edukacji

Naukowcy Semel i Rosner w 1991 roku na podstawie wywiadów z rodzicami dzieci z zespołem Williamsa opracowali dane statystyczne dotyczące związku pomiędzy tą chorobą a występowaniem szczególnych uzdolnień muzycznych. Zebrane dane kształtują się następująco: 90% dzieci z zespołem Williamsa przejawia swoistą miłość do muzyki, 87% lubi śpiewać, 86% łatwo zapamiętuje piosenki, 71% przejawia talent muzyczny (Semel, Rosner, 2003).
Lenhoff (1996) potwierdza powyższe dane. Twierdzi, iż większość osób z zespołem Williamsa przejawia relatywnie duży zakres uwagi dla czynności muzycznych, słuch doskonały, niespotykane poczucie rytmu oraz zdolność do szybkiego uczenia się piosenek (co ciekawe, również w obcych językach). Znaczna część badanych potrafi odtworzyć dawno nie słyszaną melodię i słowa piosenki. Posiadają umiejętność rozróżniania dźwięków, tonów i rytmów. Nie sprawia im trudności zagranie melodii ze słuchu. Często improwizują i tworzą nowe melodie, a także uwielbiają występować przed publicznością (za: Semel, Rosner, 2003).
Słuch absolutny jest to zdolność do poprawnego rozpoznawania i odtwarzania podanych wysokości dźwięków. Niestety spotykana jest niezwykle rzadko. Szacuje się, że w ogólnej populacji występuje u jednej na 10 000 osób. Odsetek ten znacząco wzrasta w grupie osób z zespołem Williamsa- wynosi on, w zależności od źródła, od 30 do 98%.
Okres krytyczny dla rozwoju słuchu doskonałego mieści się między trzecim a szóstym rokiem życia (Lewandowska, 2001). Zdolności muzyczne u osób z zespołem Williamsa rozwijają się bardzo wcześnie. Zainteresowanie muzyką można zaobserwować już u noworodków i bardzo małych dzieci. To właśnie na dźwiękach muzycznych potrafią przez stosunkowo długi czas skupić swoją uwagę.
Uzdolnienia muzyczne przejawiane przez dzieci z zespołem Williamsa należy w miarę możliwości rozwijać i wzbogacać. Warto zachęcać dzieci do śpiewania, uczenia się nowych piosenek, komponowania własnych utworów, a także do grania na różnych instrumentach. Prawie wszystkie dzieci bardzo chętnie śpiewają w chórze lub jako soliści. Natomiast konstrukcja i sprawność fizyczna palców dłoni oraz nadgarstka, jak również wydatne usta mogą przeszkadzać w graniu na instrumentach dętych (takich jak: flet, klarnet) oraz wymagających dużej zręczności manualnej. Dzieci z zespołem Williamsa dobrze odnajdują się w grze na bębnach, perkusji, kastanietach, tamburynie, gitarze oraz akordeonie, czasami także na pianinie i trąbce. Levitin i Bellugi w 1998 udowodnili ciekawą zależność: otóż słaba sprawność manualna i koordynacja wzrokowo-ruchowa przejawiana w czynnościach codziennych nie przesądzają o poziomie sprawności dłoni w grze na instrumentach. (Semel, Rosner, 2003).
Dzieci z zespołem Williamsa są bardzo rozwinięte emocjonalnie. Nie dziwi więc fakt, iż potrafią one doskonale rozpoznać nastrój każdego utworu muzycznego.
W wychowaniu dzieci ogromną rolę odgrywa sztuka. Według Szumana (1975) to właśnie sztuka uczy spostrzegania, doznawania i odczuwania rzeczywistości, a także pojmowania istoty i celu życia ludzkiego przez pryzmat sztuki. Sztuka wpływa stymulująco nie tylko na polepszenie kontaktów interpersonalnych, ale również sprzyja atmosferze wzajemnej życzliwości, szacunku, wzbogaca rozwój emocjonalny, pozwala na wielozmysłową percepcję, ale przede wszystkim przynosi korzyści poznawczo-intelektualne. Dzieci potrafią w sposób naturalny czerpać radość z kontaktów z muzyką oraz satysfakcję z grania na instrumentach.
Danel-Bobrzyk (1999) przekonuje, że aktywność twórcza osiągana wskutek oddziaływań poprzez muzykę często bywa przenoszona na inne obszary pracy umysłowej dziecka. Ponadto wzmacnia wiarę w siebie, we własne możliwości, dodaje odwagi w kontaktach społecznych, podnosi samoocenę, a poza tym ogranicza zachowania agresywne, zmniejsza napięcie nerwowe, zwiększa współdziałanie w grupie oraz pozytywnie wpływa na koncentrację uwagi.
Oddziaływanie terapeutyczne muzyki na dzieci niepełnosprawne umysłowo opiera się na minimalizowaniu bezużytecznych i szkodliwych nawyków, zmniejszeniu zależności od innych osób, nauce pożytecznych i konstruktywnych czynności. Ponadto zajęcia z wykorzystaniem muzyki wspomagają rozwój świadomości własnego ciała oraz koordynacji ruchowej, a także usprawnienie małych grup mięśniowych. Poprzez zainteresowanie rytmem, melodią i słowami piosenek muzyka przyczynia się do doskonalenia koncentracji uwagi (Jarkowska, 2004).
Zastosowanie muzyki ma również pozytywne efekty przy nauce innych przedmiotów. Melodie, piosenki i rytmizowane wierszyki ułatwiają zapamiętanie trudnego materiału, nazw dni tygodnia, miesięcy, adresów, a także zasad dobrych manier oraz przyswojenie obcojęzycznych zwrotów, itd. Pozytywne skutki muzyki można również zauważyć w poprawie kontaktów interpersonalnych. Dzieci z zespołem Williamsa grając razem bądź śpiewając w chórze, szybciej uczą się zasad współpracy. Występy przed publicznością wpływają na umiejętność radzenia sobie ze stresem oraz tremą.
Osoby z zespołem Williamsa posiadają słuch niemal absolutny, talent muzyczny, a także wykazują nadwrażliwość na dźwięki. Nagły niespodziewany odgłos, długotrwały hałas czy pewne indywidualnie dobrane dźwięki (np. pęknięcie balonu, warkot silnika samochodu, samolotu, motoru, odkurzacza, miksera, szelest liści i wiele innych) potrafią wprowadzić ich w stan silnego stresu. Znajdując się takiej sytuacji dzieci często automatycznie zasłaniają uszy dłońmi lub biją się po nich. Na nadwrażliwość na dźwięki (hipersłyszalność) cierpi około 70%-90% populacji dzieci z ZW. Zdarzyć się może, że w okresie dojrzewania lub w dorosłości problem ten zaniknie. Jak dotąd nie udało się odnaleźć przyczyny jej występowania (Maurer, Bołtuć, 2002).

Usprawnianie procesów pamięciowych

Pamięć można udoskonalać dzięki podzieleniu informacji na mniejsze części oraz dokładnym zapoznaniu z nią dziecka. Wiadomości, które dziecko rozumie, potrafi odnieść do znajomego kontekstu, są o wiele szybciej i lepiej pamiętane niż nowe, nieznane fakty. Ponadto duży wpływ na zapamiętywanie ma też to, czy dana informacja jest zgodna z zainteresowaniami dziecka lub ma dla niego duże znaczenie. Zagadnienie mnemotechnik i metapamięci, czyli wiedzy na temat właściwości pamięci, poruszane było w badaniach Bertrand i współautorów (1994). Uzyskali oni następujące wyniki: 86% dzieci z zespołem Williamsa rozumie zależność między ilością powtórek i poświęconego na nie czasu a skutecznością zapamiętania nowego materiału, 36% rozumie, że upływający czas pomiędzy zapamiętaniem a przypomnieniem wpływa na jego jakość, 71% spontanicznie grupuje elementy podane do zapamiętania w kategorie. Niestety żadne dziecko nie potrafiło podać przyczyny stosowania tej mnemotechniki (za: Semel, Rosner, 2003).
Campone i Brown (1977) za najskuteczniejsze strategie pamięciowe dla dzieci z zespołem Williamsa uznali: głośne, wielokrotne powtarzanie materiału do zapamiętania (co bazuje na dobrze rozwiniętych umiejętnościach werbalnych), opracowanie materiału poprzez stosowanie metafor, skojarzeń, połączenia z melodią oraz przeorganizowanie materiału, tzn. podzielenie go na mniejsze części, połączenie w grupy tematyczne (podobieństwa, przeciwieństwa, relacje i inne kategorie) (za: Semel, Rosner, 2003).
Z powyższych danych wypływa wniosek, że aby udoskonalić zdolności pamięciowe dzieci z zespołem Williamsa, należy przede wszystkim wykorzystać ich mocne strony, czyli umiejętności leksykalne i muzyczne. Warto zachęcać dzieci do samodzielnego opracowania tematu zadanego do zapamiętania, poprzez omówienie go własnymi słowami, ułożenie dodatkowej historyjki, przeorganizowanie materiału na rymowany wierszyk, dodanie prostej, popularnej melodii, znalezienie zastosowania nowej wiedzy, porównanie z posiadanymi już informacjami oraz z dziedziną, w której są biegłe (np. zadanie z matematyki można policzyć wyobrażając sobie odpowiednią liczbę samochodów lub tarczę prędkościomierza).

Wyniki przeprowadzonych badań

Pierwsze postawione przez mnie pytanie badawcze dotyczyło poziomu słuchu muzycznego charakteryzującego grupę badawczą złożoną z 15 osób z zespołem Williamsa. Przeprowadzone badania testem „Średniej miary słuchu muzycznego” autorstwa E. Gordona pozwoliły na zebranie danych, które dowodzą, iż średni wynik kształtuje się na poziomie przeciętnym, natomiast nieznaczna część osób badanych uzyskała wynik powyżej przeciętnej. Drugim rozpatrywanym aspektem była koncentracja uwagi na bodźcach słuchowych. W celu sprawdzenia umiejętności skupienia uwagi oraz jej wybiórczości posłużyłam się testem „Słyszę”. Uzyskane rezultaty pozwalają na wysnucie wniosku, iż większość osób z zespołem Williamsa charakteryzuje się dobrą lub bardzo dobrą uwagą słuchową. Kolejne zagadnienie dotyczyło słuchu fonemowego. W celu sprawdzenia poziomu wyżej wymienionej funkcji posłużyłam się testem „Nieznany język” autorstwa M. Bogdanowicz. Uzyskane wyniki, choć bardzo zróżnicowane, dały uśredniony wynik na poziomie przeciętnym. W nawiązaniu do słuchu fonemowego sprawdziłam także poziom słuchowej pamięci fonologicznej. Przeprowadziłam badania korzystając z testu „Zetotest” G. Krasowicz. Uzyskane wyniki kształtują się na poziomie powyżej przeciętnej. Następnie badaniom poddałam pamięć dźwięków znanych melodii. Użyłam narzędzia skonstruowanego dla celów niniejszej pracy. Uzyskane wyniki były bardzo różnorodne, jednakże przeprowadzona analiza skupień ukazała, iż znacząca większość osób badanych uzyskała wyniki na poziomie przeciętnym.
W moich badaniach podjęłam także kwestię współwystępowania analogicznych poziomów wykonania poszczególnych testów. Wnioski, jakie nasuwają się po przeanalizowaniu wyników w poszczególnych zestawach testów, sugerują, iż osiągnięty poziom słuchu muzycznego koresponduje z analogicznym poziomem wykonania pozostałych testów. Osoby, które uzyskały wysokie wyniki w jednym z testów, uzyskały równoważne efekty w kolejnych. Podobnie przedstawia się sytuacja osób, które uzyskały wyniki przeciętne lub poniżej przeciętnej. Zatem można powiedzieć, iż poziom słuchu muzycznego koreluje ze zdolnością koncentracji uwagi na bodźcach dźwiękowych (uwagę słuchową), słuchem fonemowym, słuchową pamięcią fonemową oraz lepszym zapamiętywaniem i przypominaniem melodii (długotrwałą pamięcią słuchową).
Kolejnym aspektem, który poddałam analizie była zależność między osiągniętymi wynikami w poszczególnych testach a wiekiem osób badanych. Wydawałoby się, iż wszystkie badane aspekty uzdolnień muzycznych będą rozwijać się wprost proporcjonalnie do wieku. Jednakże wyniki przeprowadzonych badań pokazały, iż wiek nie odgrywa istotnej roli pod względem prezentowanego poziomu: słuchu muzycznego, koncentracji uwagi na bodźcach muzycznych, słuchu fonologicznego, słuchowej pamięci fonologicznej oraz pamięci znanych melodii. Szczegółowa analiza wyników pod względem korelacji między płcią badanych a poziomem wykonania poszczególnych testów pokazała, iż chłopcy zaprezentowali wyższy poziom słuchu muzycznego niż dziewczęta. Wyniki podzielone ze względu na płeć osób badanych pokazują, iż chłopcy przejawiają także lepszą koncentrację uwagi na bodźcach dźwiękowych niż dziewczęta. Pod względem poziomu słuchu fonemowego chłopcy osiągnęli wyższe wyniki w porównaniu z dziewczętami. Ponadto chłopcy uzyskali wyższe rezultaty także w testach badających słuchową pamięć fonologiczną oraz pamięć znanych melodii.
Wyniki, jakie uzyskałam po przeprowadzeniu opisanych badań, potwierdzają hipotezę o uzdolnieniach muzycznych współwystępujących z upośledzeniem umysłowym (Shuter-Dyson, 1986, Herzyk, 2005) a w szczególności osób z zespołem Williamsa (Semel, Rosner, 2003).

Bibliografia:

Danel-Bobrzyk H. (1999), Muzyka we wszechstronnym wychowaniu dziecka. [w:] Danel-Bobrzyk H. (red.), Muzyka w edukacji i wychowaniu. Katowice: Wydawnictwo Uniwersytetu Śląskiego.
Herzyk A. (2005), Osobliwości w działaniu mózgu. [w:] Jodzio K. (red.), Neuronalny świat umysłu. Gdańsk: Uniwersytet Gdański.
Jarkowska A.E. (2004), Muzyka jako element wychowania w rozwoju osobowym dziecka z niepełnosprawnością. Tychy: Maternus Media.
Lenhoff H.M., Wang P.P, Greenberg F., Bellugi U.,(1998), Mało znane zaburzenia neurologiczne pozwala lepiej poznać organizację mózgu Zespół Williamsa a mózg. Świat Nauki, 2/1998.
Lewandowska K. (2001), Muzykoterapia dziecięca. Zbiór rozpraw z psychologii muzycznej dziecka i muzykoterapii dziecięcej. Gdańsk: OPTIMA s.c.
Maurer A., Bołtuć I. (2002), Dzieci z Zespołem Williamsa. Kraków: Wydawnictwo Impuls.
O’Regan F. (2005), Jak pracować z dziećmi o specjalnych potrzebach edukacyjnych. Warszawa: K.E.Liber.
Pyrkosz A. (2007), Nadwrażliwe dzieci – elfy. Referat przedstawiony na I Ogólnopolskiej Konferencji Stowarzyszenia Pomocy Osobom z zespołem Williamsa, Gdańsk, 21.04.2007.
Semel E., Rosner S.R. (2003), Understanding Williams Syndrome - Behavioral Patterns and Interventions. New Jersey: Lawrence Erlbaum Associates, Inc.
Shuter-Dyson R., Gabriel C. (1986), Psychologia uzdolnienia muzycznego. Warszawa: Wydawnictwa Szkolne i Pedagogiczne.
Szuman S. (1975), O sztuce i wychowaniu estetycznym. Warszawa: Wydawnictwa Szkolne i Pedagogiczne.

Tekst zamieszczony dzięki uprzejmości Stowarzyszenia Zespołu Williamsa z Gdańska i pani Magdaleny Giers.